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类癌综合征临床表现原则上发生于广泛肝转移时,其机制为肝不能对5-HT等活性物质提供足够的灭活能力,过多的5-HT进入体循环,引起症状。其主要原发病为小肠类癌,
类癌综合征患者心内膜、胸膜、腹膜、腹后壁等部位均有纤维组织增生,其原因可能为过多的5-HT等代谢产物所致。
其所引起的病理改变有盆腔纤维化致泌尿道梗阻、
1. 皮肤潮红:主要发生在面、颈及日光暴露区,也可遍及全身,为阵发性,可突然发作,为鲜红色,持续时间可自数分钟至1-2d,皮黑的病人颜色改变多不明显。常同时伴有面部及眼眶周围水肿、心动过速、血压低、及肺胃肠的症状;病人常有温热感;有时只见球结膜的血管扩张。诱发刺激有进食(尤其乙醇)、疼痛、体力活动、情绪波动等。儿茶酚胺能引起发作。皮肤潮红如果阵发数年,则在经常发作的部位出现固定性皮肤改变,即多数细血管扩张及轻微红色,特别易见于颊部、鼻部、上唇及下颏。关于皮肤潮红的发生机制可能由于类癌组织产生过多血管扩张激肽、组胺、前列腺素致血管扩张;能致皮肤片状潮红。
2.胃肠道症状:腹泻、腹痛、腹胀及里急后重较为常见,程度轻重不亦可有恶心、呕吐、肠梗阻和吸收不良腹泻。当类癌有巨大肝转移时,致肿瘤相对性缺血、坏死、出血,伴有阵发性严重右上腹痛、右肩痛、发热、白细胞偏高和其他全部急腹症表现。类癌向浆膜和肠系膜淋巴结转移,可致肠粘连、固定、牵拉、梗阻、缺血。
3.心脏症状:通常血压正常或降低。当皮肤潮红时,可有严重低血压,甚至休克。高血压并不多见,但高血压与严重头痛倾向较多见于原发性支气管类癌而转移者。晚期可有充血性右心衰竭,为致死的常见原因。心脏听诊杂音表示为肺动脉瓣狭窄,三尖瓣狭窄和闭锁不全。水肿可由于心力衰竭、腹泻、蛋白丢失、肝转移瘤等发病。心内膜纤维化主要侵犯右心瓣膜及心内膜,肺动脉瓣狭窄,三尖瓣狭窄和闭锁不全最为常见。左心受累很轻,、心脏受累主要是肝转移瘤所产生的5-HT等物质进入右心所致,故右心内膜易受累。肺能使这些物质灭活,故左心不亦受累。当肺有类癌组织或有右至左的分流时,这些物质逃避了肺的灭活而达左心,遂有左心瓣膜病变。
4.肺症状:20%-30%的类癌患者有哮喘和呼吸困难,其表现与支气管哮喘相同。
5.营养不良:表现消瘦,甚至呈恶液质,这是由于肿瘤的分解代谢作用和严重腹泻所致。晚期病例可有癞皮病和痴呆,其烟酸缺乏的原因有二:腹泻致烟酸及其前体色氨酸摄入不足;类癌组织利用大量色氨酸合成5-HT。
6.其他:类癌综合征对妊娠不利,易致早产、死产和胎儿生后不久死亡。实验表明,5-HT对妊娠动物胎儿及胎盘有毒性作用。
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