海绵宝宝之父去世 渐冻症现今尚无治疗方法

2018/11/28 10:25来源：医生在线

据外媒报道，美国漫画家、创造出家谕户晓动画主角《海绵宝宝》的史蒂芬·海伦伯格于11月26日去世，享年57岁。

　　海伦伯格于去年3月被诊断罹患渐冻人症（ALS），与病痛斗争一年多后终告不治。《海绵宝宝》自1999年播出，动画设计诙谐搞笑，陪伴了无数儿童成长。

　　此外，《海绵宝宝》的周边商品已经为尼克洛迪恩有线电视频道创造了超过百亿美元的收入。2017年在纽约百老汇上映的同名音乐剧也好评如潮。

　　除了动画师的身份，希伦伯格还是一名海洋生物学家，不过《海绵宝宝》的故事虽然发生在海底，但其实和海洋知识没什么关系。

　　渐冻症，学名肌萎缩性脊髓侧索硬化症，是一种渐进且致命的神经退行性疾病，也是较常见的五种运动神经元疾病之一。

　　肌萎缩侧索硬化症由中枢神经系统内控制骨骼肌的运动神经元退化所致。由于上、下运动神经元退化和死亡，肌肉逐渐衰弱、萎缩。较后，大脑完全丧失控制随意运动的能力。较终会造成发音、吞咽，以及呼吸上的障碍。

　　这种疾病并不一定会如阿兹海默病般影响病人的高级神经活动；相反，晚期疾病病人可一直保持清晰的思维、保留发病前的记忆、人格和智力。

　　肌萎缩侧索硬化症有90%至95%的发病原因不明。约5%至10%遗传自父母。大约有一半的病例是由两个特定基因引起的。其导致控制随意肌的神经元死亡。该病的诊断基于个人症状和体征测试，以排除其他致病的可能。

　　肌萎缩侧索硬化症现今尚无治疗方法。一种名为利鲁唑的药物可以延长大约2至3月的寿命。无创通气治疗可以提高患者的生活质量并延长寿命。肌萎缩侧索硬化症通常在60岁左右发病，但一些直系遗传病例通常在50岁左右发病。患者从发病到死亡的平均生存期为3至4年。

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