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上皮样囊肿可以恶变成鳞癌,但十分罕见。上皮样囊肿经常发生于颅脑的CPA区,是CPA区继听神经瘤和脑膜瘤的第三大常见肿瘤。它也可生长于鞍旁区域表现为正常皮肤样线性生长。皮样囊肿生长在中线区域,可以与周围的表皮形成相连的窦道,从而引起脑膜炎。随着囊肿的生长,其表面会生长出头发,出现皮肤色素沉着,生长在脊柱会引起脊柱侧裂。
表皮样囊肿
又称为胆脂瘤或珍珠瘤,是神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致,由外胚层的皮肤及其附件(包涵体)发展而成,此外,也可能与创伤或人工种植有关(如反复腰穿引起椎管内的表皮样囊肿),生长缓慢,发病率低,占中枢神经系统肿瘤1.39%,占颅内肿瘤的2-3%;男性发病略多与女性(1.2:1),年龄分布广,20-50岁多见。临床症状与肿瘤所在部位有关,桥小脑角区肿瘤主要表现为三叉神经痛,后颅窝肿瘤可出现共济失调等小脑症状,鞍区和中颅窝肿瘤可表现为视力异常和偏盲等,椎管内肿瘤多表现为腰部疼痛,运动功能障碍和膀胱直肠功能障碍。颅内的表皮样囊肿根据其部位分为硬膜内型(约占90%)、硬膜外型(约占10%),其中硬膜内型分为脑内型和脑外型,前者可见于脑室和脑实质内,后者常见于桥小脑角区,其次为鞍旁、中颅窝等部位;椎管内的表皮样囊肿多发生于髓外硬膜内,约1/3发生于髓内,少数发生于硬膜外,腰骶部多见。
病理表现:表皮样囊肿于胚胎3-5周神经管闭合期间上皮组织移置于神经管内发展而成,通过进行性脱屑而生长,由细胞脱屑、角质素和胆固醇组成。表皮样囊肿由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维囊构成;肿瘤质地柔软,有包膜,囊液内因含有角蛋白和胆固醇,呈白色蜡样结构,由于其外形呈颗粒状,似珍珠,故又名“珍珠瘤”,肿瘤内不含皮肤附件(如毛发、汗腺等)。
影像学表现
CT:肿瘤密度较均匀,形态不规则,CT值近似于脑脊液,在﹣20~12Hu之间,增强后无强化,当肿瘤内含有较多角蛋白或钙化及出血时,可呈高密度或等密度,周围有肉芽组织形成时,可有环状强化。
MRI:信号接近于脑脊液信号,T1WI呈略高于脑脊液的低信号,其内可布满细小颗粒样物质,T2WI呈均匀高信号,随TE时间延长信号逐渐增高,肿瘤内如果伴有钙盐沉积、陈旧出血时,信号变得复杂;增强后多数肿瘤无强化,在有肉芽组织形成、大血管包绕、周围组织胶样变性及肿瘤恶变时,可出现强化。
影像学特点:沿邻近脑沟、裂、池“塑形性”钻缝样生长,包绕神经和血管。
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