2019/10/07 16:25来源:医生在线
婴幼儿和儿童HCM病因复杂,明确病因难度很大;目前1岁以下婴儿HCM中,超过50%仍无法明确病因。儿童HCM临床诊断需心血管、代谢、神经、遗传等多学科专家的共同参与。
肥厚型心肌病(HCM)是儿童及青壮年心脏性猝死(SCD)的较重要原因之一。与成人不同,婴幼儿及儿童HCM病因复杂,临床表现呈高度异质性。
婴儿HCM常有充血性心衰表现,如呼吸困难、喂养困难、多汗(额头凉汗)、面色苍白、口周发绀等;年长儿HCM可伴胸痛、心悸、晕厥和活动能力下降;查体可闻及心脏杂音。
婴幼儿HCM常伴有全身多系统、多器官损害,如面容畸形、四肢肌力下降、肝脏肿大等。
心电图
HCM患儿心电图变化出现较早,可先于临床症状,对疑似病例都应行常规12导联心电图或动态心电图检查。超过90%的HCM 患儿有心电图改变,包括病理性Q波,尤其是下壁导联(Ⅱ、Ⅲ、aVF)和侧壁导联(Ⅰ、aVL 或V4~V6),异常的P 波,电轴左偏,ST-T 明显水平下降或者抬高。心尖肥厚者常见V2~V4导联T波深倒置,部分合并预激综合征。
部分HCM患儿的心电图改变具有病因提示性意义,如短PR 间期、高大QRS波和广泛T波倒置提示为Pompe病;短PR间期伴房室传导阻滞提示为线粒体心肌病或PRAKG2心脏综合征等。
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